罕见！武汉6岁女童狂咳两月，肺部灌洗出3升牛奶状液体

大陆武汉一名6岁女童楚楚（化名）因反复咳嗽、呼吸急促持续2个月，家人带她去多家医院治疗，病情没好转。直到近日楚楚转诊至大型儿童医院，经缜密的检查才发现她罹患了极其罕见的肺部疾病「肺泡蛋白质沉积症」。楚楚接受2次手术，医师从其肺部深处成功洗出多达3公升如牛奶般的黏稠液体，术后不适症状显著改善，目前已康复出院。

大陆武汉一名6岁女孩反复咳嗽2个月，就医确诊罕见肺部疾病「肺泡蛋白质沉积症」，2次手术灌洗出3公升牛奶状液体。（图／翻摄自微博／红星新闻）

根据陆媒报导，武汉儿童医院在今年6月收治一名罕病女童楚楚，她的家人透露，2个月前她开始出现咳嗽和呼吸急促的状况，也去了很多家诊所和医院治疗，但不见好转。医疗团队为楚楚进行支气管肺泡灌洗检查时发现，洗出来的液体呈现不寻常的乳白色且黏稠，高度怀疑是肺间质性病变。

后续医疗团队安排楚楚接受电脑断层检查，赫然发现双肺布满斑片状的磨玻璃影，呈现典型的「铺路石征」影像，代表肺泡已被大量病理性物质占据，确诊肺部罕见疾病「肺泡蛋白质沉积症」。

院方说明，这种病在儿童身上极为罕见，若将健康的肺比喻为海绵，肺泡就是进行气体交换的孔隙；然而该病会导致患儿的肺泡内充满黏稠的蛋白质与脂质，就像海绵孔隙被「泥浆」完全堵死，导致严重的气体交换障碍。患者会因此出现胸闷、干咳及呼吸困难，若不即时采取全肺灌洗治疗，恐导致持续性低血氧、呼吸衰竭，甚至在晚期恶化为肺纤维化危及生命。

由于儿童全肺灌洗手术难度极高，必须在清洗一侧肺部的同时，确保另一侧肺部能正常呼吸通气，不能有半点「呛水」的闪失。在医疗团队经过多次模拟演练后，成功将具备安全气囊的导管精准置入双侧主支气管，完美实施「干湿分离」。团队以温热的生理盐水注入肺部并配合高频震荡，将沉积物震松后吸出；历时2次、共8小时的手术，分别从左、右肺各洗出约1.6公升的混浊奶状液，直到液体完全清澈。

医师特别提醒，肺泡蛋白质沉积症在小儿医学上相当罕见，早期症状多半不典型，通常只表现为活动后易喘、慢性干咳或过度乏力，常被误认为是一般肺炎或气喘。家长若发现孩子长时间咳嗽、呼吸急促、活动耐受力下降，且病情有进行性加重的趋势，甚至出现胸廓畸形、手指端变粗（杵状指）等异常征兆，应提高警觉尽速至儿童呼吸专科就诊，以免延误黄金治疗期。